可逆性后部白质脑病综合征的MRI特征及临床表现(2)

　　RPLS的发病机制尚不明确，目前认为是多种因素共同作用的结果，但有两种学说被大部分学者所认同。①高灌注学说：在高血压患者中，血压急性过度升高，当超过脑血管的自我调节范围时，收缩的小动脉被迫扩张，造成脑组织的高灌注状态，冲破血-脑脊液屏障，造成血管源性脑水肿，而由椎动脉系统供血的后循环系统比前循环缺乏丰富的交感神经支配，而交感神经系统在脑血管自我调节机制中发挥重要保护作用，因此，脑后部白质成为最易受累区[3]。②血管内皮损伤学说：对于无高血压和血压仅轻度升高的患者，血压并未超过脑血管的自我调节上限（150～160mmHg）[4]，如妊娠期间、免疫抑制剂治疗、化疗药物的应用、肾功能不全等患者，可能与各种内源性或外源性毒性物质损害血管内皮细胞有关[5]。
　　3.2临床表现和转归
　　RPLS病因各异，临床表现无明显特异性，急性、亚急性起病，以头痛、癫痫、视觉障碍、意识及精神障碍为主要表现，根据病变部位不同偶可出现相应的临床体征，RPLS患者的症状通常是可逆的，及时对症治疗即可迅速缓解，并得到完全恢复，不遗留后遗症，如延误病情，可出现脑出血和脑梗死，导致永久性神经功能缺损[6]。治疗原则是快速控制血压，去除诱发因素，停用神经毒性药物，抗癫痫，止痉，适当应用脱水剂等。
　　3.3影像学表现
　　RPLS的CT检查虽可显示病变，但特异性不足。MRI的表现有明显的特征性，具有很高的诊断价值。病变主要位于双侧枕顶叶皮质下白质区，小脑、脑干、丘脑、基底节、额叶、颞叶后部等亦可发生，可累及皮质；病变多表现为双侧性，呈不全对称分布，单侧发病者少见。病变部位均表现为长T1、长T2信号，FLAIR像呈高信号，显示更清，无占位效应，DWI图呈等或稍低信号，ADC图呈略高信号，提示病变区为血管源性水肿，增强扫描及MRA一般无异常发现。经对症治疗后复查，病变区可于数天至数周内明显缩小乃至消失，部分患者可遗留少许软化灶，另外在发病过程中，如DWI图上发现高信号，而ADC图呈低信号，可提示细胞毒性脑水肿，可能发展为脑梗死，为临床判断预后提供帮助。
　　3.4鉴别诊断
　　①脑静脉窦血栓形成：好发于上矢状窦、横窦、乙状窦，MRI表现为静脉窦流空信号消失，局部可见静脉性脑梗死、脑出血，MRV及增强扫描可发现静脉窦狭窄，充盈缺损或闭塞；②基底动脉尖综合征：为双侧小脑上动脉和大脑后动脉梗塞，MRI表现为双侧枕叶、小脑、中脑、颞叶内下、丘脑的梗死灶，以细胞毒性水肿为主，DWI呈高信号，ADC图呈低信号；③脱髓鞘疾病：如多发性硬化，进行性多灶性白质脑病，急性播散性脑脊髓炎等[7]，此类患者病灶多弥散性对称分布，以深部白质为主，病程呈进行性发展，且累及枕顶叶白质者少见。
　　总之，RPLS是一种可逆性神经系统综合征，正确的诊断、及时的治疗对患者的转归起决定性作用，作为影像工作者应正确认识这一综合征，对于存在前述基础疾病，MRI显示以双测枕顶叶白质病变为主的患者，更应注意对DWI图及ADC图的观察，从而做出正确的诊断，为临床治疗提供帮助。
　　[参考文献]
　　[1] Hinchey J，Chaves C，Appingnani B，et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].N Engl J Med，1996，334（8）：494-500.
　　[2]吴杰贤，姚晓黎.可逆性后部白质脑病综合征临床及影像学特点分析[J].中国实用神经疾病杂志，2011，14（7）：18-19.
　　[3]刘焦枝.可复性后部脑病综合征MRI诊断及临床分析[J].华西医学，2011，26（9）：1356-1360.
　　[4]舒向芝，修建军，张金山，等.可逆性后部脑病综合征的临床及影像学表现[J].医学影像学杂志，2011，21（4）：503-506.